Прионные заболевания - губчатая энцефалопатия (КГЭ, так называемое коровье бешенство), скрепи овец, болезнь Крейтцфельдта–Якоба и ряд других (у каждого животного есть свое заболевание) вызываются отнюдь не бактериями и не вирусами, не простейшими и не грибками, а особыми белками - прионами PrP (prion-related protein) – инфекционными патогенами, которые представляют собой белковые молекулы аномальной структуры. Проблема в том, что, попадая в организм животного или человека, эти аномальные белковые структуры запускают процесс, в результате которого нормальные белки перерождаются в прионные. Происходит это, главным образом, в тканях головного мозга, хотя недавние исследования показывают возможность активного перерождения и структур спинного мозга. "Неправильные" белки со временем начинают слипаться, образуя в нервной ткани все больше и больше участков чем-то напоминающих губку, которая состоит из конгломератов нерастворимого и, не способного быть выведенным из организма, грудок белка. Такие губчатые участки сливаются, захватывая и перерождая новые площади мозга. Нейроны гибнут в огромных количествах. Рано или поздно, постепенно, год за годом (в ряде случаев достаточно быстро), все эти явления вызывают тяжелейшие мозговые нарушения со всеми вытекающими из этого последствиями, клиника которых разнообразна (нарушения координации, слабоумие и пр.). Смерть является закономерной кульминацией прионных заболеваний. Лечения не существует. Все имеющиеся на данный момент способы направлены лишь на то, чтобы немного затормозить перерождение. Течение прионного заболевания, в основном, длительно и растягивается на десятки лет (КГЭ человека), симптоматика проявляется постепенно, и немногие могут связать ее именно с данным заболеванием (начальные симптомы присущи многим нейрогенным патологиям).
Как бороться с аномальными белками
Прионы, коварны еще и тем, что практически никакая обработка не способна инактивировать аномальный белок. Ни высокие температуры, ни повышенное давление, а в ряде случаев даже обугливание, не могут снизить степень его патогенности. Само собой разумеется, что и протеолитические ферменты кишечника не влияют на него. Таким образом, получается, что проходя через кишечник, он способен воздействовать как на животное, потребившее его вместе, скажем с куском мяса, так и на животных, которые могут заразиться через экскременты. Выходит, что единственный способ обезопасить - это ограничить поедание продуктов "зараженных" прионами. Но как же узнать это, если до сих пор нет достаточно достоверных способов определять прионы на ранних стадиях поражения организма? Ведь эти заболевания (тем более у животных) диагностируются либо посмертно, либо на поздних этапах развития, исходя из явной симптоматики. Это серьезный и угрожающий вопрос.
Для прионов нет барьеров?
Примечательно еще и то, что патогенные белки способны легко преодолевать межвидовые барьеры. И легко – это "мягко" сказано – очень легко. Настолько легко, что от овец (скрепи овец), к крупному рогатому скоту (губчатая энцефалопатия) путь был пройден за несколько лет. А возможно и быстрее - никто не знает. Есть только предположения. Об этом ярком резонансном случае знают все. Знаменитое коровье бешенство, которое еще здорово аукнется всему человечеству. Если не углубляться в подробности и анализ этого случая, а осветить его кратко, то получается все очень банально. Люди, как всегда требующие большего и большего от природы, ослепленные алчностью и жаждой наживы, решили повысить удои и производство коровьего молока. Мало селекции, мало стандартных методик – нужно нечто большее. Вариант был найден и в корм скоту начали вводить мясокостную муку, что совершенно неестественно и не природно для жвачного животного. Но это сработало. Конечно, никто не предположил, что в мясокостной муке присутствуют прионы, вызывающие скрепи овец и попавшие туда с фрагментами тканей больных животных. Конечно, никто не предположил, что эти прионы в краткий срок преодолеют видовой барьер и спровоцируют коровье бешенство, а оно в свою очередь сможет поражать людей, вызывая губчатую энцефалопатию (перерождение мозга). Тогда о степени патогенности прионов было мало информации. Но это, конечно же, не оправдание. Так люди спровоцировали межвидовой переход заболевания. Каков же механизм такого легкого преодоления, казалось бы, непреодолимого барьера? Этот вопрос, к сожалению, изучен недостаточно.
О том, что прионы вызывают целый комплекс смертельно опасных заболеваний, поражающий в основном теплокровных животных, известно достаточно, о том, что инактивировать прионы практически невозможно также известно. Они легко преодолевают межвидовые барьеры. Но кто является переносчиком их в естественных условиях и самое главное - поедание какого вида пораженных тканей провоцирует заболевание и в каких тканях их содержится большее количество - остается не до конца понятным и не до конца раскрытым. Естественно было бы предположить, что большее количество прионов содержится в головном мозге, какое-то количество в спинном мозге и в нервной ткани в целом. И это верно, подтверждено и опытами по искусственному заражению животных и банальной микроскопией и целым рядом других тестов. Это закономерно для данного заболевания. Но чем же объяснить, что у животных, зараженных прионами других видов, они удваиваются в селезенке и мозг поражают не всегда. Необязательно поражают мозг, но в селезенке присутствуют в активном виде. В селезенке, в кроветворном органе! Получается, заражение возможно при попадании в организм не только фрагментов нервной ткани (с мышцами и пр.), но и крови, ее компонентов и вообще любой части "инфицированного" животного. Недавние исследования утверждают, что перепрыгивания межвидового барьера гораздо легче даже через лимфоидную ткань, нежели через нервную (ткани мозга и пр.). А это очень серьезное открытие.
Прионные заболевания - чума теплокровных
Иными словами, теоретически представляется возможным передача прионов через кровь и ее компоненты при переливании. Есть потенциальная угроза передачи скрытыми носителями этого смертельного заболевания здоровым людям. А как же многочисленные препараты крови? Выходит, что обычный детский Гематоген, полученный из альбумина крупного рогатого скота, который может быть заражен энцефалопатией, способен теоретически вызвать губчатую энцефалопатию у детей? Это возможно или нет? Пока однозначно ответить на такой серьезный вопрос трудно. Необходимы исследования, годы научной работы и наблюдений. Как окажется в действительности – никому не известно. Ведь до недавнего времени никто и не предполагал, что прионы могут переносить птицы падальщики (вороны, грифы и т.д.). Поедая падаль, зараженную прионной болезнью, они выделяют патогены в окружающую среду с фекалиями. Тесты на мышах, которым вводили экстракт помета в еду, показал их заражение. У них были обнаружены прионы и в головном мозге и в селезенке.
Какова методика и тем более экспресс-методика определения прионных заболеваний на ранних этапах в странах постсоветского пространства можно только догадываться. По нашим данным ее практически нет.
